يانغ وآخرون، (2010) يصف جيل وتوصيف لخلد وراثي سرطان الخلايا الكلوية leiomyomatosis خط الخلية (HLRCC)، والمستمدة من مريض الإنسان. HLRCC هو شكل من أشكال سرطان الكلى ورثت فيها الأفراد المتضررين هم في خطر الاصابة leiomyomas الجلدي والرحم وسرطان الكلى، وتتميز تحور سلالة الجرثومية للدورة كريبس هيدراتاز فومارات انزيم (FH؛ Launonen وآخرون، 2001). حالات سرطان الكلى في HLRCC هي عدوانية للغاية وغالبا ما تؤدي إلى ورم خبيث.
اعتماد الأورام HLRCC على تحلل كوسيلة من وسائل التنفس اللاهوائي تلزم، مقرونا بهم تنفس الميتوكوندريا المتضررة، وبمناسبة هذا السرطان الكلوي ونموذجا فريدا من فرضية واربورغ. هذه الفرضية تشير الى ان الاورام التخلي عن دورة كريب باعتبارها وسيلة لتوليد ATP، بدلا من ذلك، وذلك باستخدام تفضيلي glyclolysis (غاناباثي وآخرون، 2009).
هذه النتائج تشير الى ان تدخل من تدفق حال السكر، قد يمثل نهج هادفة لعلاج HLRCC. BHD متلازمة تشبه ظاهريا إلى HLRCC في أن يتميز نمو الآفات الجلدية والكلى (وكذلك الخراجات الرئوية) وإن كان أقل حدة. كلا متلازمات تشترك عنصرا من عناصر الخلل مؤسسة الحرمين: خسارة biallelic النتائج FH في بوساطة الإشارات الشاذة من خلال المسارات التي تعتمد مؤسسة الحرمين (سودارشان وآخرون، 2007)، وWeppler وآخرون، (2008) البيانات التي قدمت في الندوة الافتتاحية دينار بحريني والتي أظهرت أن المرضى قد دينار بحريني لديها نشاط مؤسسة الحرمين الشاذة التي كان يعتقد أن تسهم في تطوير الجلد وأورام الكلى.
ويمكن استخدام طريقة مماثلة لتلك المستخدمة من قبل يانغ وآخرون، (2010) على الخلية FLCN خط فارغة UOK257 (RCC حقوق الإنسان مستمد من مريض دينار بحريني)، أو أي نموذج حيواني دينار بحريني، للتحقيق في حالة تحلل والتنفس الهوائي يمكن تكون مفيدة في توسيع فهمنا لآلية العدوى الكامنة وراء متلازمة دينار بحريني.
المراجع:
غاناباثي الخامس، Thangaraju M، براساد PD. . 2009 نقل المواد الغذائية في سرطان: الصلة إلى فرضية واربورغ وراء علم الصيدلة والتداوي، و 121 (1)؛ 29-40.
Launonen V، يا Vierimaa، M Kiuru، ايزولا J، S روث، Pukkala E، Sistonen ف، Herva R، Aaltonen لوس انجليس. 2001. ورثت الاستعداد للleiomyomas الرحم وسرطان الخلايا الكلوية. بروك Natl أكاد العلوم 98:3387-3392 الولايات المتحدة الأمريكية.
سودارشان S، لينهان WM، Neckers L. 2007. . هيدراتاز مؤسسة الحرمين وفومارات في سرطان الكلى سرطان J برازيلي 96 (3): 403-407.
Weppler SA وآخرون، 2008. فوليكولين التي تعتمد على تنظيم HIF2 ألفا. السرطان عائلي، و 7 (الملحق 1)
يانغ Y، فاليرا VA، جلالة باديلا، ناش، C Sourbier، CD Vocke، فيرا MA، ابو عصب MS، Bratslavsky G، Tsokos M، ميرينو MJ، بينتو السلطة الفلسطينية، وسرينيفاسان R، T ريد، Neckers L، لينهان WM. 2010. UOK خط الخلية 262، هيدراتاز ناقص فومارات (FH-/FH-) وراثي سرطان الخلايا الكلوية leiomyomatosis: في المختبر وفي نموذج الجسم الحي لمسار الطاقة الأيضية الشاذة في سرطان الإنسان السرطان جينيه Cytogenet. 196 (1) :45-55.
يانغ Y، ناش صاحب الجلالة، فيرا MA، MS أبو عصب، D فال، R وريل، M Tsokos، MJ ميرينو، CP بافلوفيتش، تي ريد، WM لينهان، وVocke CD.2008. الخط UOK خلية 257 - نموذج الرواية للدراسات من مسار الإنسان جين بيرت، هوغ، دوبي السرطان جينيه Cytogenet. 180 (2): 100-109.
