BHD y la esclerosis tuberosa (CET) - Parte II: Las lesiones de la piel

Las lesiones cutáneas que se desarrollan en el síndrome de BHD y TSC son muy similares y parecen estar confinados a la región facial / cuello de los pacientes: fibrofoliculomas y tricodiscomas ocurrir en pacientes BHD y se originan en los folículos pilosos, mientras que los angiofibromas (característica de los TSC) también se desarrollan a partir de folículos pilosos sino también constan de tejido conjuntivo y los componentes de los vasos sanguíneos. Así que histológicamente, son muy similares, pero siguen siendo entidades clínicamente diferentes.

Por suerte, Misago et al (2009) llevó a cabo un estudio sobre las semejanzas entre las lesiones de la piel que se encuentran en las personas con BHD y TSC. Ahora, si usted es au fait con la dermatología ir, echa un vistazo a la relación, pero para aquellos de ustedes que no conocen a sus 'lóbulos sebacious los de su' verticilos perifoliculares 'este es el mensaje principal del estudio:

• La confirmación de las similitudes entre los componentes histopatológicos entre angiofibromas y Fibrofolliculomas.
• Los perfiles de expresión de proteínas específicas fueron similares entre las dos lesiones que sugieren mecanismos similares de desarrollo. Estos incluyen:
  1. CD34 y factor XIIIa : las moléculas de adhesión dentro de la matriz extracelular;
  2. Nestin : un biomarcador para la angiogénesis;
  3. C-kit : un receptor de la tirosina se cree que desempeñan un papel importante en el desarrollo de células madre hematopoyéticas. Su expresión en este contexto no está claro pero se cree que participan en el desarrollo y mantenimiento de los folículos pilosos.
  4. Preservado CK15 expresión: esta proteína se considera generalmente en los tejidos indiferenciados y su presencia aquí parece anormal.

Estos resultados indican que estas lesiones clínicamente distintos de dos diferentes síndromes tienen una histogénesis común, tales como la función anormal de los folículos pilosos y el tejido circundante. Esto puede indicar un común (o al menos relacionada) causa biológica también y me siento merece una investigación adicional.

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