Un reciente artículo publicado en la revista Chest por Young et al 1, se investigó la eficacia de un ensayo de métodos de diagnóstico para el VEGF-D en la linfangioleiomiomatosis (LAM). LAM es una enfermedad rara y se cita a menudo como un subgrupo de complejo de esclerosis tuberosa (TSC). Se presenta como enfermedad pulmonar quística en mujeres y es a menudo fatal. Los tumores renales (específicamente angiolypomas) también se encuentra a menudo en pacientes con LAM y así por lo menos fenotípicamente, y no debido a su participación en el CET, el MELA se asemeja a algunos aspectos del síndrome de BHD (que definitivamente debe tener en cuenta que los síntomas pulmonares que se encuentran en BHD nunca ha sido fatal ).
Los autores fueron capaces de discriminar entre individuos con esporádicos-LAM y TSC-LAM asociada y otros pacientes que presentan enfermedad pulmonar quística (incluyendo BHD) y controles sanos. Esporádica-LAM se asoció significativamente con suero VEGF-D niveles de 800pg/ml y TSC asociado LAM con suero VEGF-D niveles de aproximadamente 600pg/ml y sugerir en última instancia, que el uso de suero VEGF-D como un ensayo de pronóstico para el MELA es una opción viable técnica, y por extensión es compatible con el uso de VEGF-D como un biomarcador clínico.
Desafortunadamente, los individuos en el estudio con BHD se encontró que tenían suero VEGF-D niveles comparables a los controles normales, por lo que cualquier esperanza de aumentar la sensibilidad de la prueba y su aplicación con el síndrome de BHD es infundado. El estudio implica que bioquímicamente los síntomas pulmonares de LAM y BHD se diferencian en el contexto de la participación de VEGF-D pero es importante que demuestran que la identificación de biomarcadores de la enfermedad (o incluso síntomas específicos) es clínicamente relevante, especialmente en el caso del síndrome de BHD, donde la identificación positiva de un neumotórax asociado BHD podría iniciar la vigilancia renal antes de la aparición de tumores renales.
1. Young et al LR. Suero Factor de Crecimiento Endotelial Vascular-D prospectiva Distingue linfangioleiomiomatosis de otras enfermedades. En el pecho. 2010 09 de abril (Epublication delante de la impresión).
