Un article récent publié dans la revue Chest par Young et al 1 ont étudié l'efficacité d'un test de diagnostic sérologique pour le VEGF-D dans Lymphangioleiomyomatosis (LAM). LAM est une maladie rare et est souvent citée comme un sous-groupe de Sclérose Tubéreuse Complexe (TSC). Il présente une maladie pulmonaire kystique chez les femmes et est souvent mortelle. Des tumeurs rénales (en particulier angiolypomas) sont également souvent retrouvée chez les patients LAM et si au moins phénotypiquement et pas à cause de son implication dans TSC, LAM ressemble à certains aspects de la BHD syndrome (je devrais définitivement noter que les symptômes pulmonaires trouvés dans BHD n'a jamais été fatale ).
Les auteurs ont pu faire la distinction entre les individus avec la forme sporadique-LAM et TSC-LAM associé et d'autres patients présentant une maladie pulmonaire kystique (y compris BHD) et les témoins sains. Sporadique-LAM était significativement associée à sériques de VEGF-D et les niveaux de 800pg/ml TSC associé LAM avec sériques de VEGF-D des niveaux d'environ 600pg/ml et, finalement, suggèrent que l'utilisation de sérum VEGF-D comme un test pronostique pour LAM est une solution viable technique, et par extension prend en charge l'utilisation de VEGF-D en tant que biomarqueur clinique.
Malheureusement, les individus de l'étude avec BHD ont été trouvés à avoir sériques de VEGF-D des niveaux comparables à des témoins normaux, de sorte que toute l'espoir d'accroître la sensibilité du dosage et de l'appliquer à un syndrome de BHD est sans fondement. L'étude ne signifie pas que biochimiquement les symptômes pulmonaires de la MAMA et BHD diffèrent dans le contexte de VEGF-D implication, mais surtout montrer que l'identification de biomarqueurs de la maladie (ou même des symptômes spécifiques) est cliniquement pertinente, en particulier dans le cas du syndrome de BHD où une identification positive d'un pneumothorax BHD associé pourrait entreprendre une surveillance rénale avant l'apparition de tumeurs rénales.
1. Jeune LR et al. Sérum facteur de croissance endothélial vasculaire-D Distingue prospective Lymphangioleiomyomatosis d'autres maladies. Poitrine. Avr. 2010 9 (Epublication ahead of print).
