BHDと結節性硬化症(TSC) - パートII:皮膚病変

BHD症候群とTSCでの開発、皮膚病変が著しく類似しており、患者の顔/首の領域に限定されるように表示されます。 fibrofolliculomastrichodiscomasは BHDの患者で発生し、毛包に由来する、ながらangiofibromasは (TSCの特性)にもから発生する毛包だけでなく、結合組織と血管のコンポーネントで構成されています。 したがって、組織学的に、彼らは非常に似ていますが、まだ臨床的に異なるエンティティのままです。

幸いなことに、 Misago (2009)BHDとTSC患者で見つかった皮膚病変の間に類似性を調べる研究を行った。 さて、あなたは皮膚科に行くとauの既成事実なら、リンクをチェックアウトするが、あなたの"毛包周囲の渦巻き"からあなたの"sebacious葉"を知らない人のためにここで研究者のホーム·メッセージを受け取ります:

  • angiofibromasとfibrofolliculomasの間で病理組織学的にコンポーネント間の類似性の確認。
  • 特定のタンパク質の発現プロファイルは、開発の同様のメカニズムを示唆している2病変と類似していた。 これらは、次のとおりです。
    1. CD34因子XIIIa :細胞外マトリックス内接着分子;
    2. ネスチン :血管新生のためのバイオマーカー。
    3. C-キット :チロシン受容体は、造血幹細胞の開発に重要な役割を果たすと考えられている。 この文脈ではその発現は不明のままですが、毛包の開発と保守に参加すると考えられています。
    4. プリザーブドCK15式:このタンパク質は通常、未分化の組織で見られ、ここでその存在感は異常と思われています。

これらの知見は、2つの異なる症候群から、これらの臨床的に別個の病変はそのような毛包と周囲の組織の機能異常などの共通の組織発生を持っていることを示しています。 これは、あまりにも一般的な(あるいは少なくとも関連)生物学的な原因を示している可能性があり、私はメリットをさらに調査を感じる。

とは異なり、
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