Yang ら、（2010）は、ヒト患者由来の不死化遺伝性平滑筋腫症の腎細胞癌（HLRCC）細胞株の生成と特性について説明します。 HLRCCは、クレブスサイクル酵素フマル酸ヒドラターゼ（; Launonen ら、2001 FH）の生殖細胞変異によって特徴づけ、影響を受けた個人が皮膚や子宮筋腫、腎臓癌を発症する危険にさらされている継承された腎癌の形式です。 HLRCCにおける腎癌の発生率は非常に攻撃的であり、しばしば転移につながる。
それらの障害ミトコンドリア呼吸と相まって偏性嫌気性呼吸の手段として、解糖でHLRCC腫瘍の依存は、ウォーバーグの仮説のユニークな例として、この腎癌をマークします。 この仮説は、腫瘍が優先的にglyclolysis（ガナパシーら、2009）を使用して、代わりに、ATP生成の手段として、クレブスのサイクルを差し控えるを示唆している。
これらの知見は、解糖系フラックスの干渉がHLRCCの治療にターゲットを絞ったアプローチを表すことができることを示唆している。 BHD症候群は、それが少ないとはいえ深刻な皮膚と腎病変（同様に肺嚢胞）の成長によって特徴づけられるという点でHLRCCに表現型が似ています。 対立遺伝子HIF依存性経路を介して異常なシグナル伝達媒介のFH結果の損失（Sudarshan ら、2007）とWeppler ら、（2008）はBHDの患者5を示し就任BHDシンポジウムで発表されたデータ：両方の症候群は、HIF機能 障害の要素を共有する皮膚や腎臓の腫瘍の発展に寄与すると考えられていた異常なHIF活性を有する。
Yang ら、（2010）で使用されているものと同様の方法は、解糖と好気的呼吸の状態を調べるために、FLCNヌル細胞株UOK257（BHD患者由来のヒトRCC）、または任意のBHDの動物モデルを使用することができる可能性BHD症候群の基礎となる病原性のメカニズムの理解の拡大に有用であることが分かる。
参照：
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Sudarshan S、Linehan WM 2007 Neckers L.。 腎癌におけるHIFとフマル酸ヒドラターゼのBr J癌96（3）：403から407。
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