Поражения кожи, которые развиваются в BHD синдром и TSC удивительно похожи и, кажется, ограничивается лица / шеи пациентов: fibrofolliculomas и trichodiscomas возникают у пациентов BHD и происходят из волосяных фолликулов, в то время как ангиофибромы (характеристика TSC), также развиваются из волосяных фолликулов, но и состоят из соединительной ткани и кровеносных сосудов компонентов. Таким образом, гистологическое, они очень похожи, но все еще остаются клинически отдельных лиц.
К счастью, Misago и др. (2009) провели исследования по изучению сходств между поражений кожи находится на людей с BHD и TSC. Теперь, если вы в курсе дел с кожно пойти, проверить ссылку, но для тех из вас, кто не знает ваш "сальных дольки" от вашего "обороты волосяной луковицы," вот Главный вывод исследования:
- Подтверждение сходство гистопатологических компонентов между ангиофибромы и fibrofolliculomas.
- Профили экспрессии специфических белков были схожи между двумя поражениями предлагая аналогичные механизмы развития. К ним относятся:
- CD34 и фактор XIIIa : молекулы адгезии в внеклеточного матрикса;
- Нестин : биомаркеров для ангиогенеза;
- C-комплект : тирозина рецептора как полагают, играет важную роль в развитии гемопоэтических стволовых клеток. Его выражение в данном контексте остается неясным, но, как полагают, участвуют в разработке и поддержании волосяных фолликулов.
- Сохранилось CK15 выражение: этот белок как правило, рассматривается в недифференцированных тканях и его присутствие здесь кажется ненормальным.
Эти результаты показывают, что эти различные клинические поражения от двух различных синдромов имеют общую гистогенеза, таких как нарушение функции волосяных фолликулов и окружающие ткани. Это может указывать на общие (или по крайней мере связанных) биологические причины тоже, и я чувствую, заслуживает дальнейшего расследования.
