我以前的帖子，关于VHL疾病集中在肿瘤形成的缺氧诱导因子依赖机制如何，这可能提供了此型是如何出现在补阳见解。 它总是最好保持你的眼睛，肾肿瘤形成中的大局观和缺氧诱导因子替代VHL病的独立作用已牵连。 这是通过与细胞外的细胞外基质（ECM）和原发性纤毛维护VHLs相互作用介导的。
VHL基因已被证明COL4A2 ，细胞外基质（ECM）的一个组成部分进行交互。 值得注意的是，所有VHL病的基础疾病展品受损的细胞外基质的组装能力和零星肾癌显示减少纤维连接蛋白染色（纤维连接蛋白也是对ECM的一个组成部分）。 这将是很有趣的研究纤维连接蛋白或COL4A2在补阳肿瘤的组织学表达。
初级纤毛的规管已与稳定的微管在细胞外围VHLs效果。 纤毛肾功能丧失，导致肾小管上皮细胞过度增殖，形成充满液体的囊和肾功能衰竭。 阀盖 等（2009）最近已表明，这是挂在肾囊肿发展的结节性硬化症的动物模型。 这是非常有趣的，因为结节性硬化症是mTOR的信号太具有补阳部分表型重叠，在本质上与有关的综合征之一。
所以基本上我们可以得出什么结论来呢？ 对于我来说，这真的意识到，在你的领域的边缘和这是一个很好的例子的研究：我们知道的VHL疾病和补阳份额1肾脏癌表型和，“经典”，这是绑成缺氧诱导因子依赖机制。 然而，通过调查VHL基因功能的其他方面，我现在知道VHL病和结节性硬化症， 另一种罕见的遗传综合征，具有与补阳综合征表型重叠在肾脏肿瘤形成的平面细胞极性缺陷的作用！
