一个新的审查,发表在美国肾脏病学会杂志 (JASN)展示了如何基于小鼠干细胞疗法可以减缓肾脏疾病的进展Alport综合征 :“ 干细胞疗法受益Alport综合征 “LeBleu至五等,2009 。
这些都是受综合症影响的人令人兴奋的结果,但它的结果有作者的状态更广泛的影响,:“我们的研究打开了如何利用干细胞新疗法可以被我们的肾脏病人制定慢性疾病的许多方面的考虑“最重要的是,因为本病的发病机制是全面了解,制定有效的治疗方法是下一个战略步骤。
Alport综合征是一种遗传性肾脏疾病,最常发生在男性和特点是渐进式的肾脏疾病导致肾功能衰竭在年轻时。 患者也可能发展以及听力损失和眼病。 目前治疗肾脏疾病的进展减慢,目前还没有治疗Alport综合征。 补阳综合征本病的异同中,存在一个单一的基因缺陷影响的三个独立机关 - 这些最严重的是肾脏。 Alport综合征是由基因突变COL4A3,COL4A4和COL4A5。 这些都是胶原蛋白合成的基因突变在这些基因中的任何防止适当的生产或组装的IV型胶原网络,在肾脏结构的一个重要组成部分基底膜,内耳,眼睛。
胶原蛋白合成的基因,或相当缺陷的胶原蛋白合成的基因,是一个主题,重复本身在另一个遗传综合征,熊补阳综合征的相似之处。 显然,在这个例子中,它们会导致Alport综合征,由于有缺陷的基底膜组成,但VHL疾病,突变的VHL蛋白已被证明失败的互动与COL4A2,相关损失的IV型胶原网络的形成, 在体外和IV型胶原重塑体内 ( 库尔班G等人 ,2008年)。 也称为Ehlers-Danlos综合征表皮病变的结果(以及联合hyperlaxity)和一种罕见的疾病在COL5A1和COL5A2的缺陷造成的,导致不规则的胶原纤维组成( Symoens S 等人 ,2009年)。
鉴于此博客的职权范围是引发新的思路和条条框框,我可以推测,在补阳的不同和不同的器官的影响,可以通过细胞与细胞接触机制中的错误造成的,这早期的证据,可以建议引起在细胞外基质和胶原网络的不足之处。 食品确实认为!








